Лабораторная диагностика и лечение Болезни Виллебранда в Медицинском центре «Уральский»

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови. Характеризуется возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание передается по наследству.
    
Впервые болезнь Виллебранда была изучена в 1926 г. ученым Виллебрандом, который на Аландских островах описал семью с наследуемым геморрагическим диатезом.
    
По распространенности среди всех наследственных геморрагических диатезов болезнь Виллебранда занимает 3-е место после тромбоцитопатий и гемофилии А.

Симптомы и причины болезни Виллебранда
    
Выраженность геморрагического синдрома при болезни Виллебранда варьирует от весьма легких форм с редко наблюдающимися носовыми кровотечениями и небольшими кровоизлияниями в кожу до крайне тяжелых вариантов с очень частыми, длительными и обильными кровотечениями самой разнообразной локализации, формированием гематом и больших кровоизлияний в мягких тканях и во внутренних органах. Иногда возникают кровоизлияния в суставы.
    
Следует отметить, что интенсивность кровотечений самой различной локализации (желудочно-кишечных, маточных, носовых) зачастую не соответствует нарушению коагуляциоиного и сосудисто-тромбоцитарного гемостазов.
    
В основе патогенетических механизмов болезни Виллебранда лежит нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента фактора VIII, называемого также фактором Виллебранда.
    
При постановке диагноза заболевания Виллебранда основываются на совокупности следующих признаков: наследственность, наличие кровоточивости, удлинение времени кровотечения и специфические лабораторные тесты.

Лечение Болезни Виллебранда
    
Наиболее важным патогенетическим моментом в терапии, способствующим нормализации (зачастую только временной) всех нарушенных гемостатических функций, является трансфузионная терапия – введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебранда.

Лабораторная диагностика Болезни Виллебранда
    
Лабораторная диагностика Болезни Виллебранда включает в себя определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, определение агрегационной способности тромбоцитов с ристоцитином  в цельной крови на агрегометре, определение ристоцитин-кофакторной активности фактора Виллебранда и определение антигена VWF.


Данное исследование Вы можете пройти в Медицинском центре «Уральский» по адресу:
г. Екатеринбург, ул. Пальмиро Тольятти д. 11-А, тел. 233-92-95 (98)


 

Тэги: анализ на вирусные инфекции, медицинский центр Уральский, медицинский центр Урал-Лазер, диагностика заболеваний кожи, сиаскопия, новости екатеринбурга